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G6PD蠶豆症8大禁忌:薄荷、樟腦兒童「藥」注意!
幼兒健康

2021-07-02

G6PD蠶豆症8大禁忌:薄荷、樟腦兒童「藥」注意!

審核專家  :
簡睦旼   主治醫師

蠶豆症是台灣人很常見的先天性疾病,由於容易引起急性溶血而危害生命,每個人嬰兒時期就得檢測是否有此疾病,並且日常生活有許多禁忌,本篇將為你介紹蠶豆症不能吃什麼、蠶豆症發作怎麼辦以及蠶豆症不能吃的藥。

目錄 :

一、認識蠶豆症是什麼?
二、蠶豆症不能吃什麼?
三、蠶豆症發作怎麼辦?蠶豆症急救及G6PD藥物禁忌!

一、認識蠶豆症是什麼?

(一) 什麼是蠶豆症(蠶豆症英文:G6PD缺乏症)


G6PD中文全名為「葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症」,俗稱蠶豆症,是世界盛行的先天性代謝疾病,尤其以熱帶、亞熱帶地區為主,包括台灣,目前台灣發生率約為1~2%,其中男性盛行率比女性高,並且蠶豆症客家人比例也比閩南族、原住民要高。

當人體先天性缺乏G6PD酵素,碰到特定氧化物質就容易導致紅血球被破壞,而引起急性溶血反應,造成溶血性貧血,可能會有生命危險,所以目前政府提供的免費新生兒篩檢中,就包括檢測新生兒蠶豆症指數,透過與蠶豆症正常指數(G6PD正常值)範圍對比來確認嬰兒是否有缺乏G6PD酵素狀況。

G6PD指數(蠶豆症指數)一般是指紅血球中G6PD酵素的活性,越低表示情況越嚴重。而蠶豆症的症狀多為2種表現:

1.新生兒黃疸 可能由蠶豆症引起,若黃疸指數過高可能需照光或換血治療,避免黃疸值過高引起核黃疸,影響寶寶腦部。

2.急性溶血症: 遇到氧化性物質引發溶血反應時,容易出現以下症狀:

  • 臉色蒼白
  • 全身發黃(黃疸)
  • 頭暈、精神不佳
  • 食慾差
  • 茶色尿液

若溶血反應嚴重,也可能出現嚴重呼吸困難、心跳加快、心臟衰竭、休克、意識昏迷,而危及生命,所以若嬰幼兒出現以上任1症狀,父母都應該盡速送醫急救,並主動告知醫護人員患者有蠶豆症,以利正確判斷及處置。post

(二) 蠶豆症會遺傳嗎?蠶豆症長大會好嗎?

蠶豆症屬於隱性的性聯疾病,G6PD合成酵素的基因位於X染色體上,男性的性染色體為XY,所以只要母親傳過來的X染色體帶有蠶豆症基因,男性就會確認有蠶豆症;反之女性則需要父母雙方給予的X染色體都有蠶豆症基因,才會確診。post

此外,其實蠶豆症也很可能是物競天擇的結果,有研究發現蠶豆症與瘧疾的分布地區相同,研究發覺缺乏G6PD酵素能夠保護人體不被瘧疾感染,所以熱帶與亞熱帶地區的蠶豆症盛行率才會更高,並且台灣眾多族群中,客家人早期又有傾向內部通婚的習性,所以才會讓客家人蠶豆症比例又更高了。

基於這是基因缺陷,所以蠶豆症長大後也不會痊癒,不過值得慶幸的是蠶豆症並不是絕症,只要好好預防某些刺激物,基本上不會發病。

二、蠶豆症不能吃什麼?

蠶豆症本身除了不能吃蠶豆以及蠶豆製品之外,藥物、食品、日常生活也都有需要注意的事項,通常新生兒檢測出蠶豆症,經過醫院再次檢測確診後,醫院會發給一張「蠶豆症應注意事項」的提醒卡,方便家長回家參考,也能在日後就醫時提供給醫師參考,以避免某些藥物使用。

★蠶豆症應注意事項:日常生活篇

  1. 不隨意服藥,所有藥物均需經醫師處方。(禁忌藥物名單較長,將置於文末提供參考。)
  2. 避免吃蠶豆或其製品(如蠶豆酥)。
  3. 不要嗅聞、接觸萘丸(臭丸)。
  4. 不要使用龍膽紫(紫藥水)。
  5. 若有黃疸、貧血、尿液成暗紅色或茶色現象,請儘速就醫診治。
  6. 看病應主動告訴醫護人員患有蠶豆症。
  7. 避免印度漢娜(Henna)彩繪。

參考資料1:Up to Date-Diagnosis And Management Of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency

對於初次聽聞蠶豆症的人,我們很常遇到家長問「有沒有蠶豆症不能吃的蔬菜?或是有沒有蠶豆症不能吃的水果?」目前研究有提到苦瓜、藍莓可能與溶血有關,但其直接的關聯性仍不甚明朗。原則上,除了上述提及的各項日常產品及藥物之外,一般的蔬果正常食用都是沒問題的,包含豆類也是。 所以下次若遇到家人問蠶豆症可以吃毛豆嗎?蠶豆症可以吃堅果嗎?答案都是可以喔!

為什麼只有蠶豆症吃蠶豆不行?可是我朋友蠶豆症吃蠶豆沒事啊?

蠶豆內含有Vicine和Convicine這2種化合物,在蠶豆症患者體內,這些化合物代謝後容易通過紅血球引起溶血,而其他豆類沒有含這些化合物就不會有危險。 雖然都稱為蠶豆症,每個人的殘存酵素活性高低、攝取的蠶豆量多寡等因素,都會影響最後溶血的表現。當然部份的人可能不小心誤食一點點也幸運沒大事,但對嬰幼兒則絕對禁止! 因為嬰幼兒發育尚不完全,面對少量的化合物刺激,很可能就會無法抵抗氧化而起溶血反應。

三、蠶豆症發作怎麼辦?蠶豆症急救及G6PD藥物禁忌!

介紹完蠶豆症對蠶豆過敏、日常生活照護須注意事項以及新生兒蠶豆症死亡的高風險後,接下來將介紹蠶豆症不能吃的藥物和蠶豆症精油成分禁忌。

★G6PD Deficiency藥物禁忌(G6PD缺乏症藥物禁忌):

【西藥】 僅列出部分蠶豆症藥物過敏類別,提醒蠶豆症患者要多加注意,但因各類別內的藥物種類繁多,且醫療資訊日新月異,實際用藥處方請依主治醫師判斷。

  • 抗瘧疾藥物
  • 磺胺類藥物(抗生素)
  • 硝基呋喃類藥物(Nitrofurans, 一類抗生素)
  • 解熱鎮痛劑(阿斯匹靈類。常見的退燒藥成分Acetaminophen不在內)
  • 抗結核藥物(如Dapsone、Sulfones等)
  • 生殖泌尿止痛劑(Phenazopyridine)
  • 抗腫瘤輔助治療藥物
  • 高劑量維他命C

【中藥】 需避免促使血液氧化的藥材,但由於中藥研究可能尚不明確,以下為建議避開者。

  • 黃連
  • 金銀花
  • 牡丹皮
  • 冰片
  • 龍膽
  • 珍珠粉
  • 大黃
  • 柴胡
  • 虎杖
  • 蠟梅花
  • 牛黃

此外,也有許多人聽聞「薄荷腦蠶豆症不能用」、「香茅蠶豆症不能用」、「蠶豆症水楊酸要避免」的說法,究竟是不是真的呢?

綜合衛生福利部和台灣兒科醫學會的資料建議:2歲以下兒童應避免使用含有薄荷腦、樟腦和甲基水楊酸的產品,若是外用擦劑需要諮詢醫師或藥師,而吸入劑、滴鼻劑、擦劑則禁用於2歲以下兒童,而蠶豆症患者若接觸到這些成分,即使是鼻子聞到,也有引起溶血的疑慮,而香茅目前沒有文獻顯示蠶豆症接觸有引起溶血症狀。

薄荷腦、樟腦和甲基水楊酸經常被大量使用於驅蟲液、止癢膏、抗菌藥、清潔劑、漱口水、洗髮精、化妝品等,所以蠶豆症防蚊液、化妝品等日常用品的選購也需特別留意產品成分。

當然看完這麼多需要注意的產品可能對大家來說很難記憶,其實最方便的方式就是隨身攜帶「蠶豆症應注意事項提醒卡」,裡面列出了最基本的日常注意事項及主要的藥物禁忌,能夠幫助你在生活中判斷哪些物質可以接觸、哪些不行,若真的不小心接觸到上述刺激物,可以先仔細觀察是否有上述急性溶血症的症狀。一旦發病,蠶豆症急救方式最好就是盡快就醫,並請務必主動告知醫護人員您或您的孩子有蠶豆症,或是提供提醒卡給醫師協助判斷,以做出更好的治療處方喔!

文末導言

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