蠶豆症是台灣人很常見的先天性疾病，由於容易引起急性溶血而危害生命，每個人嬰兒時期就得檢測是否有此疾病，並且日常生活有許多禁忌，本篇將為你介紹蠶豆症不能吃什麼、蠶豆症發作怎麼辦以及蠶豆症不能吃的藥。
一、認識蠶豆症是什麼？
(一) 什麼是蠶豆症（蠶豆症英文：G6PD缺乏症）
G6PD中文全名為「葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症」，俗稱蠶豆症，是世界盛行的先天性代謝疾病，尤其以熱帶、亞熱帶地區為主，包括台灣，目前台灣發生率約為1~2%，其中男性盛行率比女性高，並且蠶豆症客家人比例也比閩南族、原住民要高。
當人體先天性缺乏G6PD酵素，碰到特定氧化物質就容易導致紅血球被破壞，而引起急性溶血反應，造成溶血性貧血，可能會有生命危險，所以目前政府提供的免費新生兒篩檢中，就包括檢測新生兒蠶豆症指數，透過與蠶豆症正常指數（G6PD正常值）範圍對比來確認嬰兒是否有缺乏G6PD酵素狀況。
G6PD指數（蠶豆症指數）一般是指紅血球中G6PD酵素的活性，越低表示情況越嚴重。而蠶豆症的症狀多為2種表現：
1.新生兒黃疸： 可能由蠶豆症引起，若黃疸指數過高可能需照光或換血治療，避免黃疸值過高引起核黃疸，影響寶寶腦部。
2.急性溶血症： 遇到氧化性物質引發溶血反應時，容易出現以下症狀：
- 臉色蒼白
- 全身發黃（黃疸）
- 頭暈、精神不佳
- 食慾差
- 茶色尿液
若溶血反應嚴重，也可能出現嚴重呼吸困難、心跳加快、心臟衰竭、休克、意識昏迷，而危及生命，所以若嬰幼兒出現以上任1症狀，父母都應該盡速送醫急救，並主動告知醫護人員患者有蠶豆症，以利正確判斷及處置。
(二) 蠶豆症會遺傳嗎？蠶豆症長大會好嗎？
蠶豆症屬於隱性的性聯疾病，G6PD合成酵素的基因位於X染色體上，男性的性染色體為XY，所以只要母親傳過來的X染色體帶有蠶豆症基因，男性就會確認有蠶豆症；反之女性則需要父母雙方給予的X染色體都有蠶豆症基因，才會確診。
此外，其實蠶豆症也很可能是物競天擇的結果，有研究發現蠶豆症與瘧疾的分布地區相同，研究發覺缺乏G6PD酵素能夠保護人體不被瘧疾感染，所以熱帶與亞熱帶地區的蠶豆症盛行率才會更高，並且台灣眾多族群中，客家人早期又有傾向內部通婚的習性，所以才會讓客家人蠶豆症比例又更高了。
基於這是基因缺陷，所以蠶豆症長大後也不會痊癒，不過值得慶幸的是蠶豆症並不是絕症，只要好好預防某些刺激物，基本上不會發病。
二、蠶豆症不能吃什麼？
蠶豆症本身除了不能吃蠶豆以及蠶豆製品之外，藥物、食品、日常生活也都有需要注意的事項，通常新生兒檢測出蠶豆症，經過醫院再次檢測確診後，醫院會發給一張「蠶豆症應注意事項」的提醒卡，方便家長回家參考，也能在日後就醫時提供給醫師參考，以避免某些藥物使用。
★蠶豆症應注意事項：日常生活篇
- 不隨意服藥，所有藥物均需經醫師處方。（禁忌藥物名單較長，將置於文末提供參考。）
- 避免吃蠶豆或其製品（如蠶豆酥）。
- 不要嗅聞、接觸萘丸（臭丸）。
- 不要使用龍膽紫（紫藥水）。
- 若有黃疸、貧血、尿液成暗紅色或茶色現象，請儘速就醫診治。
- 看病應主動告訴醫護人員患有蠶豆症。
- 避免印度漢娜（Henna）彩繪。
參考資料1：Up to Date－Diagnosis And Management Of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase （G6PD） Deficiency
對於初次聽聞蠶豆症的人，我們很常遇到家長問「有沒有蠶豆症不能吃的蔬菜？或是有沒有蠶豆症不能吃的水果？」目前研究有提到苦瓜、藍莓可能與溶血有關，但其直接的關聯性仍不甚明朗。原則上，除了上述提及的各項日常產品及藥物之外，一般的蔬果正常食用都是沒問題的，包含豆類也是。 所以下次若遇到家人問蠶豆症可以吃毛豆嗎？蠶豆症可以吃堅果嗎？答案都是可以喔！
為什麼只有蠶豆症吃蠶豆不行？可是我朋友蠶豆症吃蠶豆沒事啊？
蠶豆內含有Vicine和Convicine這2種化合物，在蠶豆症患者體內，這些化合物代謝後容易通過紅血球引起溶血，而其他豆類沒有含這些化合物就不會有危險。 雖然都稱為蠶豆症，每個人的殘存酵素活性高低、攝取的蠶豆量多寡等因素，都會影響最後溶血的表現。當然部份的人可能不小心誤食一點點也幸運沒大事，但對嬰幼兒則絕對禁止！ 因為嬰幼兒發育尚不完全，面對少量的化合物刺激，很可能就會無法抵抗氧化而起溶血反應。
三、蠶豆症發作怎麼辦？蠶豆症急救及G6PD藥物禁忌！
介紹完蠶豆症對蠶豆過敏、日常生活照護須注意事項以及新生兒蠶豆症死亡的高風險後，接下來將介紹蠶豆症不能吃的藥物和蠶豆症精油成分禁忌。
★G6PD Deficiency藥物禁忌（G6PD缺乏症藥物禁忌）：
【西藥】 僅列出部分蠶豆症藥物過敏類別，提醒蠶豆症患者要多加注意，但因各類別內的藥物種類繁多，且醫療資訊日新月異，實際用藥處方請依主治醫師判斷。
- 抗瘧疾藥物
- 磺胺類藥物（抗生素）
- 硝基呋喃類藥物（Nitrofurans, 一類抗生素）
- 解熱鎮痛劑（阿斯匹靈類。常見的退燒藥成分Acetaminophen不在內）
- 抗結核藥物（如Dapsone、Sulfones等）
- 生殖泌尿止痛劑（Phenazopyridine）
- 抗腫瘤輔助治療藥物
- 高劑量維他命C
【中藥】 需避免促使血液氧化的藥材，但由於中藥研究可能尚不明確，以下為建議避開者。
- 黃連
- 金銀花
- 牡丹皮
- 冰片
- 龍膽
- 珍珠粉
- 大黃
- 柴胡
- 虎杖
- 蠟梅花
- 牛黃
此外，也有許多人聽聞「薄荷腦蠶豆症不能用」、「香茅蠶豆症不能用」、「蠶豆症水楊酸要避免」的說法，究竟是不是真的呢？
綜合衛生福利部和台灣兒科醫學會的資料建議：2歲以下兒童應避免使用含有薄荷腦、樟腦和甲基水楊酸的產品，若是外用擦劑需要諮詢醫師或藥師，而吸入劑、滴鼻劑、擦劑則禁用於2歲以下兒童，而蠶豆症患者若接觸到這些成分，即使是鼻子聞到，也有引起溶血的疑慮，而香茅目前沒有文獻顯示蠶豆症接觸有引起溶血症狀。
薄荷腦、樟腦和甲基水楊酸經常被大量使用於驅蟲液、止癢膏、抗菌藥、清潔劑、漱口水、洗髮精、化妝品等，所以蠶豆症防蚊液、化妝品等日常用品的選購也需特別留意產品成分。
當然看完這麼多需要注意的產品可能對大家來說很難記憶，其實最方便的方式就是隨身攜帶「蠶豆症應注意事項提醒卡」，裡面列出了最基本的日常注意事項及主要的藥物禁忌，能夠幫助你在生活中判斷哪些物質可以接觸、哪些不行，若真的不小心接觸到上述刺激物，可以先仔細觀察是否有上述急性溶血症的症狀。一旦發病，蠶豆症急救方式最好就是盡快就醫，並請務必主動告知醫護人員您或您的孩子有蠶豆症，或是提供提醒卡給醫師協助判斷，以做出更好的治療處方喔！
